Stevens-Johnson Szindróma (SJS)

aug 1st, 2012 | By | Category: Bőrgyógyászat

kép forrása: Wikipedia.org

ICD-10 L51.1
ICD-9 695.13
OMIM 608579
DiseasesDB 4450
MedlinePlus 000851
eMedicine emerg/555 derm/405
MeSH D013262

 

Egészen mostanáig a SJS-t ugyanannak a betegségnek tartották, mint az erythema multiforme major, ami az erythema multiforme súlyos formája ahol több mint 1 nyálkahártya érintve van. Ma úgy gondolják, hogy az erythema multiforme spektrum egy külön entitás. Az enyhébb változata, amit erythema multiforme-Hebra-nak is neveznek, vagy nem jelentkezik a nyálkahártyákon, vagy csak egy nyálkahártyát érint. A súlyosabb forma az erythema multiforme major, amely több mint egy nyálkahártyát érint. Mindkét variáns egy önmagát korlátozó túlérzékenység általában egy korábbi vírusos megbetegedésre, és jó a prognózisuk. Az SJS generalizált túlérzékenség általában gyógyszerekre, a bőr és a nyálkahártya megnyilvánulásai a korai jelek közé tartoznak. Továbbfejlődhet sokkal súlyosabb formába, amit toxikus epidermális nekrolízisnek hívnak, amelynek magas a morbiditása és 40%os mortalitása van.

Asboe-Hansen jel:
A hólyagok laterális kiterjedése a határos bőrbe ha lefelé nyomjuk a hólyag tetejét.

Nikolsky jel:
A bőrelváltozás körüli bőr hasadása ha mehanikus vagy csavaró nyomással hatunk rá.

A gyógyításnál a nekrotikus bőrt el kell távolítani. Ugyan ellentmondásos, de a legtöbb specialista vagy rövid ideig tartó cyclosporint (3mg/kg/nap – 5mg/kg/nap) vagy intravénás immunoglobulint (2.5 g/kg) ajánlanak. A szisztémás kortikoszteroidok gyakran magasabb mortalitással járnak.

Vissza a Bőrbetegségek – Bőrgyógyászat fő oldalára >>>>

Bőrbetegségek abc-sorrendben:

ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVXYZ

Egyes bőrbetegségek tipikus előfordulási helyei:

A bőr felépítése:

Leave Comment

You must be logged in to post a comment.