Aplasia Cutis Congenita Membranaceus

nov 6th, 2010 | By | Category: Bőrgyógyászat

Más nevek:
ACC
congenital ulcer of the newborn
congenital localized absence of skin
cutis aplasia
congenital scar

Kép forrása: Wikipedia.org

Az aplasia cutis congenita jelentkezhet mint erózió, fekély, seb, vagy hártya (membrán). A legutolsót nevezik aplasia cutis congenita membranaceus-nak és ez a leggyakoribb formája.

Az aplasia cutis congenita membranaceus általában úgy jelentkezik, mint egy kis élesen elhatárolt, ovális vagy kerek lézió a hajjal borított bőr forgóján, vagy az körül, habár máshol is előfordulhat.

Az aplasia cutis congenita membranaceus álatalában szórványosan fordul elő, és nincs összefüggésben más rendellenességekkel. Esetenként öröklődhet mint auozóm domináns vagy recesszív vonás. Előfordulhat epidermális, vagy organoid névusszal, meningomyeloceleval, spinális dysraphizmussal, gastroschisisszel vagy omphalocelával együtt.

A szindrómák, amelyek összefüggésbe hozhatók az aplasia cutis congenita membranaceus-al a következők:
– Adams-Oliver szindróma
– Oculocerebrocutan szindróma
– Johnson-Blizzard szindróma
– Finlay-Marks szindróma
– Patau szindróma
– Wolf-Hirschorn szindróma

A aplasia cutis congenita membranaceus-t meg kell különböztetni a iatrogén sérüléstől, amit a fejbőrbe elhelyezett elektróda okozhatott, vagy veleszületett sebektől, amit a méhen belüli varicella fertőzés okozhatott.

ICD-10 Q84.8 (ILDS Q84.810)
OMIM 107600
DiseasesDB 32731
eMedicine article/1110134
ref:

^ Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. ISBN 1-4160-2999-0.
^ Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. (6th ed.). McGraw-Hill. ISBN 0071380760.
^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0721629210.

^ Online ‘Mendelian Inheritance in Man’ (OMIM) 107600

Vissza a Bőrbetegségek – Bőrgyógyászat fő oldalára >>>>

Bőrbetegségek abc-sorrendben:

ABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVXYZ

Egyes bőrbetegségek tipikus előfordulási helyei:

A bőr felépítése:

Leave Comment

You must be logged in to post a comment.