|
Histiocytózis -
Histiocytosis
Más nevei az irodalomban:
Eosinophilic granuloma; Pulmonary
histiocytosis X; Nonlipid reticuloendotheliosis; Pulmonary langerhans cell
granulomatosis; Hand-Schuller-Christian disease; Letterer-Siwe disease;
Langerhans cell histiocytosis
Definíció:
A histiocytosis egy gyűjtőnév a szindrómák egy csoportjának, amelyekre
jellemző bizonyos immunsejtek számának a megemelkedése amelyeket histiocytáknak
nevezünk. Ide tartoznak a monocyták, makrofágok, és a denditikus sejtek.
3 fő csoport létezik, de ez a cikk a
Langerhans sejt histiocytózisra öszpontosít, amelyet szintén histiocytózis X-nek
is neveznek.
A másik két csoport a nem-Langerhans
sejtes histiocytózis (vagy hemophagocytikus szindróma) és a malignáns
histiocytózis szindróma (vagy T-sejtes lymfóma - T-cell
lymphoma)
Okok, előfordulás, rizikő tényezők
A legtöbb histiocytózis X a 1-15 éves gyermekeket érinti. A csúcs az 5-1O
éveseknél van. Minden évben 1 a 2OOOOO emberből van érintve.
A számonfelüli immún sejtek daganatokat
alkothatnak, amelyek a test különböző részeit érinthetik. A gyermekeknél a
histiocytózis 8O%-ban a csontokat érinti egy vagy többhelyen. Gyakran előfordul
a koponya csontjaiban.
A daganatok molylepke rágta kinézetet ad a
csontoknak a röntgenfelvételeken. A súlyhordozó csontok, mint az alsó végtagok,
vagy a hátgerinc csontjai, spontán eltörhetnek.
Gyakran az egész szervezetet érintő hatás is fellép, mint különböző kiütések,
tüdő rendellenességek, íny infiltráció,
nyirokcsomó megnagyobbodás, hormonális problémák,
hepatomegália,
splenomegália és anémia. Nem meglepő, hogy
egy betegség, amely ilyen sok rendszert érinthet, halálos lehet.
Az 5 év feletti gyermekeknél gyakran csak
a csontok az érintettek. Sajnos a hosszú ideig túlélőknek folyamatos problémáik
lesznek eme állapot végett. Nagyon fiatal gyermekeknél általában az egész
szervezetet érinti és halálos kimenetelű.
A Histiocytózis X sokáig ráknak volt
elkönyvelve, de a legujjabb kutatások autoimmún
betegséget gyanítanak, ahol a nyers immúnsejtek megtámadják a szervezetet
ahelyett hogy a fertőzéseket támadnák. Bizonyos formák genetikaiak.
Egy másik típus, a tüdő histiocitózis X, a
bronchioluszok és a tüdő kis ereinek a gyulladásával jár. Ez leggyakrabban a
felnőtteknél fordul elő. A gyulladás a tüdő fibrózisához és az alveolusok
falának a destrukciójához vezet. Az ok ismeretlen. A 3O-4O éveseknél a
leggyakoribb. A betegek 9O%-a dohányzik. Ezeknél a betegekét a
spontán
légmell gyakran
fordul elő.
Tünetek:
Felnőtteknél:
- köhögés
- légszomj
- láz
- súlyvesztés
- általános rosszullét
- megemelkedett vizelet termelés
- szomjúság és sok folyadék fogyasztása
- csontfájdalom
- kiütések
Gyermekeknél:
- a gyermek
súlygyarapodásának és növekedésének az elmaradása
- súlyvesztés
- irritáltság
- láz
- seborrhoea a fejbőrön
- hasfájás
- sárgaság
- hányás
- bicegés
- szomjúság és gyakorivizelés
- alacsony testalkat
- megkésett pubertás
- elmehanyatlás
- fejfájások
- szédülés
- görcsös rohamok
- a szemgolyók kidülledése
- megnagyobbodott nyirokcsomók
- kiütések (petechiák, vagy purpura)
- krónikus folyás a fülből
- lehetséges csontfájdalom
Kivizsgálások:
Felnőttek:
- mellkas röntgen
- bronchoszkópia biopsziával, amely tipikus X
testeket mutat a histiocytákban
- a tüdő működésének tesztelése
Gyermekeknél:
- csont röntgenfelvételek, amelyek a jellegzetes molyrágta csontmintázatot
mutatják.
- az egész csontvázról készült röntgenfelvételek, hogy fel lehessen mérni a
betegség kiterjedését.
- a bőr biopsziája, ahol a Langerhans sejteket
jelenlétét próbálják kimutatni.
- a csontvelő biopsziája, ahol a Langerhans
sejteket jelenlétét próbálják kimutatni.
- teljes vérsejtszám
- egyéb kivizsgálások, amelyeket atünetek diktálnak
Gyógyítás:
Ezt a betegséget kortikosteroidokkal gyógyítják, ami elnyomja az immun
funkciókat (a veszélyes sejteket beleértve). A dohányzás rosszabbítja a
gyógyszerek hatékonyságát és abba kell hagyni.
A gyermekeknek más gyógyszereket adnak a
feltételezett prognózistól függően. Ide tartozik:
- Methotrexat
- Vinblastin
- Cyclophosphamid
- Etoposid
A csont lézióknak
a gyógyítására használnak rádioterápiát és korlátozott sebészeti
beavatkozásokat.
A betegeknél szintén gyógyítani kell
azimmunrendszer hiányosságából fellépő fertőzéseket. A gyógyításnál a
következőket használják: antibiotikumokat, respirátort - a légzés támogatására,
fizikális terápiát, selenium-alapú samponokat a fejbőr problémákra és
hormonpótlást a hormonális rendellenességek kiigazítására.
Mi a prognózis?
A tüdő histiocitózisban, a betegség az esetek felében stabilizálódik, de az
esetek másik felében permanens tüdőfunkció elvesztéséhez vezet.
A gyermekeknél a prognózis a betegség
kategóriájától es a súlyosságtól függ. Néhány betegnél normális élettartamot
várhatunk minimális problémákkal, de néhány betegnél nagyon rossz a kimenet.
Komplikációk:
- spontán
légmell
- diffúz intersticiális tüdőfibrózis
A gyermekeknél szintén kialakulhatnak a
következők:
- hipofízis rendellenes működése a növekedés visszamaradásával
- diabetes insipidus
- csontvelő invázió azt követő szegényvérűséggel
- tüdőproblémák azt követő tüdőelégtelenséggel
Mikor hívjuk az orvost:
Orvost kell hívni, ha légszomj, mellkasi fájdalom, vagy más a betegséggel
összefüggő rendellenességek lépnek fel.
Megelőzés:
Kerülni kell a dohányzást. A dohányzás abbahagyása javítja a betegség
kimenetelét. A gyermekeknél nincsenek ismert megelőző módszerek.
vitafórum az oldalhoz
vissza a
szótár főoldalra
|
|
A
Pirula
csak oktatási és ismeretterjesztő
célból üzemel és nem orvosi tanácsadás vagy orvosi szolgáltatás
céljából. Az orvosi vagy más döntés csak szakképzett egészségügyi
szolgáltatóval való megvitatás után hozandó. Nem vállalunk semmilyen
felelősséget bármilyen sérülésért vagy egészségügyi balesetért, ami az
internetes oldalunkon található információk használatával összefüggésbe
hozható.
Médiaajánlatunk itt található |
© Copyright 2004-2005
Pirula
minden jog
fenntartva
|
| 
